1. Introducción

Prevalencia de los trastornos del sueño en pediatría

Los trastornos del sueño constituyen uno de los motivos de consulta cada vez más frecuentes en las consultas pediátricas, con repercusiones que abarcan tanto la propia globalidad del niño (a nivel cognitivo-conductual, del crecimiento pondo-estatural, y la disminución de la concentración), como la calidad de vida de sus padres y familiares (perturbación del sueño en los padres y hermanos, alteración en la relación padres-niño-familia, etc.).

Existen pocos estudios en España que hayan analizado la prevalencia de los trastornos del sueño en la infancia y la adolescencia, porque los hábitos de sueño y la prevalencia de las alteraciones de este han sido escasamente valorados de manera global. La prevalencia de los trastornos del sueño varía en función de la definición utilizada y del tipo de problema que se estudie.

Una revisión de diferentes estudios muestra que entre el 13% y el 27% de los padres de niños de 4 a 12 años, refieren la presencia de dificultades en el sueño que incluyen resistencia a acostarse, ansiedad en el momento de acostarse, inicio de sueño retrasado, colecho reactivo, ronquido, enuresis, despertares nocturnos, pesadillas, terrores del sueño, sonambulismo, despertar matinal precoz y somnolencia diurna excesiva. Estos problemas suelen ser estables a lo largo de la infancia, de manera que un niño con dificultades del sueño a los 8 meses probablemente continuará mostrando dificultades con el sueño a los 3 años de edad y aquellos con problemas a los 2 años, continuaran teniendo dificultades con el sueño a los 12 años de edad.

Los estudios en población pediátrica en España son aún menos frecuentes que los realizados en adultos. Un estudio realizado en la Comunidad Valenciana (Pin G. Comunicación personal) muestra prevalencia del insomnio (10%), síndrome de piernas inquietas (2%), síndrome de apnea del sueño (2-4%) y somnolencia diurna excesiva (SDE) similar a la correspondiente en adultos (15%).

Las necesidades cuantitativas de sueño nocturno varían en función de la edad, el estado de salud, el estado emocional y otros factores, y su duración ideal es aquella que nos permita realizar las actividades diarias con normalidad.

2. Clasificación de los trastornos del sueño en Pediatría.

En el año 2014 la Asociación Americana de Medicina del Sueño publicó la segunda edición de la Clasificación Internacional de los Trastornos del Sueño (ICSD-3), dividiéndolos en ocho categorías mayores [3]:

  • Insomnio
  • Trastornos respiratorios del sueño
  • Parasomnias
  • Trastornos del movimiento relacionados con el sueño
  • Hipersomnias (somnolencia diurna) de origen central
  • Desórdenes del ritmo circadiano
  • Síntomas aislados y variantes de la normalidad
  • Otros trastornos del sueño
  • Insomnio Infantil (por higiene inadecuada de sueño o conductual)

El Insomnio es el trastorno de sueño infantil más frecuente, pudiendo afectar a lactantes desde los 6 meses a niños de 5 años. Su incidencia se estima entre el 20-30% en recién nacidos y se mantiene en un 14% hasta los 5 años. Se define como la falta de sueño a la hora de dormir o dificultad para mantenerlo durante la noche con despertares frecuentes de duración variable. Sin embargo, en este apartado el término insomnio por higiene del sueño inadecuada y el insomnio conductual en la infancia –como causas más frecuentes de insomnio en la infancia y adolescencia– se refieren al derivado de un mal aprendizaje del hábito de sueño correcto o de una actitud inadecuada de los padres para establecer una buena higiene del sueño. Desde el punto de vista clínico, los padres explican que el niño “nunca” ha dormido bien y que los despertares nocturnos son muy frecuentes. [4]

La causa que origina este trastorno es la deficiente adquisición del hábito del sueño, es decir, el niño crea asociaciones distorsionadas entre el sueño y múltiples rutinas inadecuadas que establecen los padres para intentar que el niño se duerma (inicio del sueño con la TV, dar biberón para dormirlo, mecerlo, pasearlo, etc.). [5-7]

Al valorar las alteraciones del sueño en los niños siempre hemos de tener en cuenta los siguientes elementos:

  • Es necesario detallar la historia y evolución del síntoma de manera muy precisa, detectar factores precipitantes, psicológicos u orgánicos y determinar los elementos de mantenimiento del problema.
  • El trastorno del sueño debe ser enmarcado dentro del ciclo de 24 horas ya que es muy probable que las distintas actividades diurnas influyan de forma clara en el sueño.
  • Descartar de entrada los procesos orgánicos más frecuentes para cada grupo de edad que podrían distorsionar el sueño: cólicos, reflujo gastroesofágico, intolerancia a la leche, infecciones de vías respiratorias altas, otitis media, atopia, síndrome de apnea obstructiva del sueño, movimientos periódicos de extremidades, etc.

Tratamiento

El objetivo final del tratamiento será que el niño aprenda a conciliar el sueño solo, sin la presencia de los padres. Para ello, debe comenzarse por la modificación de los hábitos del sueño y crear un ritual en relación con la acción de acostarse. Esta rutina (hábitos de sueño) debe ser un momento agradable que compartan padres e hijo y debe tener una duración entre 5 y 10 minutos, estimulando un tiempo de contacto tranquilo que ponga al niño en un estado de ánimo proclive al sueño. Es muy importante que al crear la rutina del sueño los padres lo hagan siempre a la misma hora (regularidad en la rutina).[5-8]

Los fármacos inductores del sueño tienen escaso efecto beneficioso en esta patología. La mayoría de los niños no notan ninguna mejoría cuando se utilizan para conciliar el sueño [7]. Los niños que padecen este insomnio son totalmente normales desde el punto de vista físico y psíquico. [7].

  • Trastornos respiratorios del sueño: Síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño (SAHS)

Los trastornos respiratorios durante el sueño constituyen una entidad de gran polimorfismo clínico que engloba desde el roncador habitual hasta el síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño (SAHS). Considerados globalmente son una patología de elevada prevalencia y alto impacto sanitario, se ha estimado que el 10-12% de la población pre-escolar y escolar es roncadora habitual y sólo un 2-4% de estos niños cumplirán criterios claros de SAHS. El pico máximo de incidencia se sitúa en torno a los 2-3 años, afectando algo más al sexo masculino [9].

Fisiopatología

La principal alteración fisiopatológica descrita en pacientes con SAHS radica en la obstrucción recurrente parcial de la vía respiratoria superior (hipopnea), o total (apnea), durante el sueño. Estas pueden provocar tanto desaturación de la hemoglobina, hipercapnia, arousals o microdespertares (que son responsables de la fragmentación y alteración de la normal arquitectura del sueño en el niño), como alteraciones de los sistemas nerviosos simpáticos y parasimpáticos [9].

En la infancia la causa más frecuente del SAHS es la hipertrofia adenoidea y amigdalar. Asimismo, se ha establecido una relación entre factores ambientales y genéticos específicos (humo del tabaco, rinitis alérgica y asma infantil) y el incremento de la prevalencia de la hipertrofia adenoamigdalar y del SAHS [9,12]. El alarmante incremento de la obesidad infantil en los países desarrollados ha modificado nuestra visión clásica del SAHS y ha propiciado una clasificación fenotípica del síndrome en 2 tipos. En el SAHS tipo I prevalece una marcada hipertrofia adenoamigdalar, mientras que en el SAHS tipo II existe un predominio de la obesidad. En la tabla 1 se recogen los principales factores de riesgo para el desarrollo de SAHS [9,12].

Presentación Clínica

El síntoma más frecuentemente descrito en niños con alteraciones respiratorias durante el sueño es el ronquido, expresión del incremento en la resistencia de la vía aérea superior. Estos pacientes presentan un sueño “intranquilo” con frecuentes movimientos y ocasionales posturas peculiares -como la hiperextensión cervical- con la finalidad de optimizar la apertura de la vía aérea. Asimismo, existe un incremento del trabajo respiratorio con utilización de la musculatura accesoria y sudoración profusa [9-12]. Los microdespertares, debidos a los eventos respiratorios, son los responsables de la fragmentación del sueño, impiden un descanso reparador, por lo que el niño afecto de SAHS puede presentar mayor cansancio, cefaleas matinales, irritabilidad y rendimiento escolar deficiente.

La excesiva somnolencia diurna es menos frecuente que en el adulto, siendo referida aproximadamente por el 7% de los padres y aumentando al 13-20% cuando es valorada mediante test de latencias múltiples en el laboratorio de sueño [9-12].

En casos de hipertrofia adenoamigdalar leve se objetiva además obstrucción nasal y respiración bucal nocturna; en casos graves es posible la existencia de respiración bucal diurna, voz gangosa e incluso disfagia. Cabe destacar que estos niños presentan una mayor incidencia de parasomnias (sonambulismo, terrores nocturnos, etc.) y de enuresis nocturna [9].

Complicaciones del SAHS.

  • Consecuencias cognitivo-conductuales del SAHS en niños

Tanto las alteraciones conductuales como las neurocognitivas han sido bien caracterizadas en el SAHS infantil. Se han descrito desde comportamientos agresivos u oposicionistas hasta déficits atencionales (asociados o no a conductas hiperactivas), pasando por una amplia gama de dificultades en el aprendizaje. [9,12]

  • Consecuencias cardiovasculares

El papel del SAHS como factor proinflamatorio y aterogénico ha sido bien establecido. La hipoxia e hipercapnia intermitentes descritas en estos pacientes se han involucrado en el funcionamiento incorrecto de la vascularización arteriovenosa. Por un lado, provocan una disfunción del sistema nervioso autónomo con activación del sistema simpático, responsable de alteraciones de la tensión arterial e hipertrofia del ventrículo izquierdo. Por otro lado, estos episodios hipóxicos e hipercápnicos elevan la resistencia vascular pulmonar con la subsiguiente hipertensión arterial pulmonar e hipertrofia del ventrículo derecho [9,12].

  • Alteraciones del crecimiento.

Las alteraciones del crecimiento constituyen una consecuencia reconocida del SAHS infantil, por lo que es una patología que debe ser descartada en aquellos niños estudiados por fallo de medro. Los factores involucrados en el déficit de crecimiento son múltiples, aunque algunos de ellos desconocidos. El gasto energético durante el sueño se eleva por encima de lo normal en pacientes con SAHS, reduciéndose francamente tras la adenoamigdalectomía. Asimismo, han sido implicados en el fallo de medro, la disminución en la producción de la hormona de crecimiento secundaria a los cambios en la arquitectura del sueño y/o el incremento de la resistencia periférica a los factores de crecimiento [9].

Diagnóstico del SAHS

El diagnóstico del SAHS se basa en una anamnesis y un examen físico detallados. La polisomnografía (PSG) nocturna constituye la prueba gold estándar para la confirmación diagnóstica, dada su capacidad para registrar variables neurofisiológicas electroencefalográficas (que permiten valorar estadios y arquitectura del sueño), y cardiorrespiratorias (que evalúan el esfuerzo respiratorio e intercambio gaseoso). En el año 2007 la Academia Americana de Medicina del Sueño publica los criterios diagnósticos actuales para la identificación y clasificación de los eventos respiratorios en la infancia: apneas, hipopneas, limitación del flujo aéreo, hipoventilación nocturna y respiración periódica en niños [9,12]

Tratamiento del SAHS

En presencia de una hipertrofia adeno-amigdalar y un SAHS leve (índice de apnea/hipopnea por hora de sueño (IAH) de 1-4) el tratamiento de elección será el médico [8, 11, 13,14]. Fármacos antiinflamatorios como los corticoides tópicos nasales y los antileucotrienos, han demostrado ser eficaces en la disminución de la resistencia de la vía aérea obtenida por la descongestión de las fosas nasales y del cavum (por reducción del tamaño adeno-amigdalar). El tratamiento quirúrgico se reserva para aquellos pacientes con hipertrofia adenoamigdalar y SAHS moderado-grave (IAH≥4) [8, 11,14].

El tratamiento con ventilación no invasiva está indicado en niños con SAHS residual tras cirugía o en casos de contraindicación quirúrgica, siendo la presión aérea positiva continua (CPAP) la técnica de elección. En caso de intolerancia o imposibilidad de acceso a este método, se indicará la ventilación con presión inspiratoria y espiratoria (BiPAP). En caso de existir obesidad concomitante debe incidirse en la importancia de reducir peso [8, 11,12].

  • Parasomnias Trastornos del despertar desde el sueño no REM

Las parasomnias son experiencias no deseadas que acontecen durante el sueño. Suelen transcurrir en las transiciones de unas fases a otras, por lo que son clasificadas según su presentación:

Predominantemente al despertar

Durante el sueño

Durante la fase REM.

  • Trastornos del despertar desde el sueño no REM

Constituyen un capítulo fundamental de las parasomnias infantiles y deben ser consideradas como un continuo ya que presentan características que se superponen. Transcurren habitualmente en la transición al sueño lento, aunque también pueden ocurrir en la fase N2; presentan un comportamiento automático con percepción alterada del ambiente y habitualmente amnesia de lo sucedido. [1-3]. Habitualmente acontecen en el primer tercio de la noche (a las 2-3 horas del inicio del sueño). El mecanismo por el cual se producen es desconocido, pero se sugiere su posible relación con una disfunción en la progresión normal del sueño. Hay múltiples factores que pueden influir: privación de sueño, cuadros infecciosos, estrés, fármacos (neurolépticos, hipnóticos, psicoestimulantes y antihistamínicos), movimientos periódicos de piernas (MPP) y SAHS. Puede además existir cierta predisposición familiar para el desarrollo de este tipo de parasomnias.

      • Terrores Nocturnos

Son despertares bruscos desde el sueño lento, muy dramáticos e intensos. Afectan aproximadamente al 3-15% de los niños de entre 4 y 12 años. Presentan un pico máximo de aparición entre los 5 y 7 años, aunque se describen casos antes de los 2 años; su fase de resolución típica es la pre-adolescencia. Durante el terror nocturno el niño se despierta de repente, con gritos, lloro y sensación de miedo. Puede asociar una activación autonómica con midriasis, diaforesis y taquicardia. Los niños pueden referir ser atacados (por monstruos, arañas, serpientes) por lo que intentan defenderse de estas amenazas. El paciente no responde a estímulos externos, mostrándose confuso y desorientado, y no hay recuerdo de lo sucedido en la mayoría de los casos [1,16]

      • Despertares Confusionales

Es un trastorno muy frecuente en niños menores de 5 años. Un episodio típico consiste en un despertar parcial con desorientación en tiempo y espacio; los niños aparentan confusión pudiendo estar con los ojos abiertos o cerrados y adquiriendo conductas inapropiadas. Los esfuerzos por despertarlos son ineficaces y se resisten a ser consolados por los padres. Presentan habitualmente una duración breve de entre 5 y 15 minutos (a veces más) hasta que el niño vuelve a dormirse. La intervención en el evento puede prolongarlo e incluso empeorarlo. [1,16]

      • Sonambulismo

Es un fenómeno frecuente de predominio infantil con un pico de incidencia máxima entre los 4 y 8 años. Consiste en la instauración de conductas complejas iniciadas durante el sueño lento y que progresan hacia la deambulación con mantenimiento del mismo. Habitualmente están calmados y sin expresión de miedo. La trascendencia del episodio se limita a la proporción de la movilidad: desde unos pasos hasta intentos de salir de casa, pudiendo sufrir traumatismos e incluso hipotermia. Suelen finalizar espontáneamente volviendo al sueño normal. Si se les despierta durante el episodio suelen mostrarse confusos durante unos minutos. [1].

  • Parasomnias asociadas con el sueño REM
      • Pesadillas

Son generalmente sueños largos muy reales y complicados, con incremento progresivo de sensación de terror o incluso muerte. Habitualmente despiertan al paciente asociando un recuerdo de sufrimiento durante el sueño. Aparecen aproximadamente a los 3 años y se presentan hasta en el 30% de los niños, existiendo cierta predisposición genética. Se han asociado a trastornos psiquiátricos hasta 3 veces más que en la población general y pueden ser desencadenados por traumas o experiencias vividas. [1,16]

Diagnóstico

La evaluación clínica es necesaria para un adecuado diagnóstico. Los niños casi nunca recuerdan el evento, por lo que debe interrogarse a los padres acerca de las características habituales: en qué momento de la noche ocurre; qué tipo de movimientos y comportamientos observan. Además, es importante preguntar si estos eventos son rítmicos y estereotipados y si se presentan durante diferentes momentos de la noche (importante para diferenciarlos de las crisis epilépticas nocturnas) [1-3].

Tratamiento

El principal objetivo terapéutico debe ir dirigido a tranquilizar a los padres explicándoles que los trastornos del despertar son frecuentes en la niñez y que pueden ser manejados eficazmente. Es primordial mantener una correcta higiene de sueño, preservando las rutinas y horas de sueño. Deben ser eliminadas todas las bebidas que contengan cafeína. Las medidas de seguridad son importantes especialmente en el sonambulismo. Se debe insistir en que no se debe despertar al niño ni intentar interactuar con él durante el episodio, dado que podría prolongarse. Cuando los eventos transcurren previsiblemente a una hora determinada, los despertares programados pueden ser efectivos. La medicación debe ser reservada para aquellos casos en los que la parasomnia es muy frecuente, no asociándose a otros trastornos del sueño y existiendo riesgo de daño físico. En estas situaciones el clonacepam a dosis bajas suele resultar eficaz. [1-3]

  • Trastornos del sueño relacionados con el movimiento

El síndrome de piernas inquietas (SPI) (con o sin movimientos periódicos de piernas) y los trastornos rítmicos del movimiento durante el sueño (TRMS) figuran entre los trastornos del sueño más significativos en niños, pudiendo en ocasiones pasar desapercibidos, y constituyendo un motivo de consulta frecuente en las unidades de sueño.

    • Síndrome de piernas inquietas (SPI)

El SPI es un trastorno neurológico crónico sensitivo-motor con una  incidencia variable entre el 5 y el 10% de la población adulta. En niños y adolescentes es una entidad infradiagnosticada y las cifras de prevalencia son muy variables (aproximadamente un 2%). Se caracteriza por la necesidad imperiosa de mover las piernas en situaciones de reposo y asociada habitualmente a una sensación desagradable. Esta sintomatología empeora al final del día y se alivia con el movimiento [17,18].

El diagnóstico del SPI es clínico y no requiere de la realización de una PSG confirmatoria; sin embargo, en niños resulta recomendable, especialmente en aquellos en los que se quiera descartar la presencia de Movimiento periódico de extremidades (MPE). Estos deben incluirse dentro de la sintomatología del síndrome de piernas inquietas, pudiendo presentarse hasta en el 80-90% de estos pacientes. Se trata de movimientos musculares breves que pueden asociar microdespertares, taquicardia, aumentos transitorios de la presión arterial y fragmentación del sueño. Cuando los MPE provocan alteraciones de la calidad o cantidad de sueño con sintomatología clínica durante el día, pasan a denominarse Trastorno de los movimientos periódicos de piernas (TMPS). [17,18]

Fisiopatología

En la mayoría de los casos se desconoce la causa del SPI. Hay una historia clínica familiar de la enfermedad en aproximadamente el 50% de los casos, lo cual sugiere una forma genética del trastorno. Las personas con la forma hereditaria de SPI tienden a ser más jóvenes, y cuando los síntomas comienzan, la enfermedad presenta una progresión más lenta. En otros casos el SPI parece estar relacionado con una serie de condiciones, si bien se desconocen los verdaderos mecanismos etiopatogénicos que lo desencadenan [1,18]:

  • Individuos con concentraciones bajas de ferritina y/o hierro o con anemia pueden tener una tendencia a desarrollar el SPI. Una vez corregidos los parámetros mencionados, los pacientes pueden apreciar una disminución de los síntomas.
  • Enfermedades crónicas como la insuficiencia renal, la diabetes y la neuropatía periférica se asocian al SPI. Cuando se trata la patología de base a menudo se obtiene un alivio de la sintomatología.
  • Algunos medicamentos como los antinauseosos (proclorperacina o metoclopramida), anticonvulsivantes (fenitoína), antipsicóticos (haloperidol o derivados de la fenotiacina) y algunos antivirales o antihistamínicos pueden empeorar el cuadro.
  • El consumo de cafeína, alcohol y tabaco puede agravar o provocar los síntomas en los pacientes con predisposición a desarrollar el SPI. Algunos estudios han demostrado que una reducción o la eliminación total del consumo de estas sustancias pueden aliviar los síntomas.

Tratamiento

Las guías clínicas y de tratamiento de la Academia Americana de Medicina del Sueño no ofrecen recomendaciones específicas para el tratamiento del SPI o el TMPS. Esto se debe a la escasa información existente acerca de los efectos de la medicación dopaminérgica en niños (de primera elección en adultos). Lo mismo sucede con los fármacos considerados de segunda línea en la edad adulta como los benzodiacepinas, determinados anticonvulsivantes, alfa-adrenérgicos y los opioides [1, 2, 17,18].

Algunos niños con TMPS pueden presentar concentraciones bajas de hierro y/o ferritina sérica. Cuando los niveles de ferritina sérica son inferiores a 50 µg/L responden favorablemente a terapia sustitutiva con hierro oral durante 3 meses [1, 2, 17,18].

Generalmente el SPI es una enfermedad que dura toda la vida. Los síntomas pueden empeorar gradualmente con la edad, aunque más lentamente en los casos con la forma idiopática que en los pacientes que sufren alguna enfermedad médica concomitante.

    • Trastorno de movimientos rítmicos durante el sueño (TMRS)

Los TMRS (entre los que se encuentran el body rolling, head rolling, body rocking y head banging). Se caracterizan por la presencia de movimientos rítmicos, repetitivos y estereotipados que ocurren predominantemente durante el adormecimiento en lactantes y niños, pudiendo aparecer también en fases de sueño no REM (N1, N2 y N3) y durante sueño REM. La prevalencia es elevada en el primer año de vida (59%) y disminuye progresivamente hasta el 5% a los 5 años. Se ha observado que en niños con retraso psicomotor y trastorno del espectro autista pueden persistir más allá de los 5 años. En niños normales por encima de esta edad, deben ser investigados en una unidad de trastornos del sueño. Los TMRS más prevalentes son el head rolling y body rolling, no habiéndose descrito diferencias en cuanto a género [1, 3,19].

Dentro de las teorías fisiopatológicas descritas en la literatura, la que presenta mayor aceptación es la de los movimientos repetidos debido al refuerzo perpetuo producido por la generación reiterativa y crónica de la conducta estereotipada, propugnada por Ross. [19]. Stepanova y colaboradores describieron una fuerte asociación entre los pacientes en los persistía el TMRS y el TDAH, si bien esta aserción no ha sido confirmada en otros estudios realizados [20].

Tratamiento

Aunque existe escasa literatura médica al respecto, se recomienda la terapia conductual como primera opción. Fundamentalmente consiste en aplicar un estímulo “negativo” en el momento en el que el niño inicie los movimientos, tratando de que deje de experimentarlos como algo positivo y agradable [1,19].

El fármaco más empleado es el clonacepam, mostrándose efectivo desde la primera noche de administración. Sin embargo, la tasa de reaparición de los movimientos nocturnos tras la retirada de la medicación es elevada y es preferible la opción conductual [1,19].

  • Hipersomnias de origen central
    • Narcolepsia Tipo-I y Tipo-II

La narcolepsia es una enfermedad neurológica crónica poco frecuente. La prevalencia en la población general es de 1 cada 2000. Es una enfermedad genéticamente determinada, siendo habitual encontrar una historia familiar. Está causada por la incapacidad del cerebro para regular los ciclos normales de vigilia-sueño, estando principalmente implicados núcleos del mesencéfalo y del tronco cerebral. Suele iniciarse en la adolescencia o al comienzo de la edad adulta y persiste durante toda la vida [1].

Se caracteriza por la combinación de:

  • Excesiva somnolencia diurna (ESD)
  • Cataplejía o disminución súbita y reversible del tono muscular
  • Alucinaciones vívidas al inicio del sueño o al despertar (hipnagógicas y/o hipnopómpicas)
  • Periodos cortos de parálisis al inicio o final del sueño

La ESD suele ser el síntoma de inicio, constituyendo el único signo en aproximadamente el 46% de los pacientes. Solo el 10% de los pacientes presenta los cuatro criterios diagnósticos, pudiéndose presentar uno solo de ellos hasta en el 60% de estos pacientes. [1,3]. Un paciente narcoléptico puede padecer una o varias crisis de sueño al día, prolongándose cada una de ellas durante menos de una hora; habitualmente se queda dormido en situaciones inoportunas pudiéndole causar importantes problemas en su vida escolar, social y laboral. La cataplejía es una parálisis momentánea sin pérdida de la consciencia en respuesta a reacciones emocionales bruscas como sentimientos de enfado, temor, alegría, gozo o sorpresa. Se experimenta una debilidad en las extremidades pudiendo soltar lo que esté sujetando en las manos o incluso caerse. Es un signo patognomónico de la narcolepsia, pero a veces su presentación se retrasa durante años. Es el primer síntoma en menos del 10% de los pacientes y puede confundirse con crisis epilépticas atónicas [3]. Los episodios de parálisis del sueño acontecen al quedarse dormido o inmediatamente después del despertar y durante ellos el paciente quiere moverse, pero es incapaz de hacerlo, desarrollándose un gran sentimiento de terror [3].

Las alucinaciones hipnagógicas (al inicio del sueño) y/o hipnopómpicas (al despertar) son ilusiones visuales o auditivas semejantes a las de los sueños normales, pero más intensas y a veces con distorsión de la realidad [3].

Diagnóstico

El diagnóstico deberá sustentarse en la historia clínica, diario y cuestionario de sueño, polisomnografía (PSG) nocturna, test de latencias múltiples (TLM) y niveles de hipocretina en líquido cefalorraquídeo. Para el diagnóstico de Narcolepsia sin Cataplejía (narcolepsia tipo-II) será suficiente una historia de 3 meses de ESD con una PSG y TLM patológicos. En el caso de la Narcolepsia con Cataplejía (narcolepsia tipo I) será necesaria una historia de 3 meses de ESD, PSG y TLM patológicos y niveles de hipocretina por debajo de 110 pg/ml. Además, es posible realizar determinaciones de HLA (DRB1-15 y DQB1-0602) que pueden ser orientativas y predecir la gravedad de la enfermedad, pero no confirmarla. [1,3]

Tratamiento

El tratamiento de la narcolepsia debe incluir medidas higiénicas y farmacológicas. Es importante tomar siestas cortas durante el día, tener un correcto horario de sueño y el ambiente de la habitación debe ser adecuado y tranquilo. También se debe considerar el tratamiento psicológico o soporte de grupo. Los medicamentos recomendados por la Administración de Alimentos y Fármacos de Estados Unidos (FDA) son: Metanfetaminas, Anfetaminas, Dextroanfetaminas, Metilfenidato y Oxibato Sódico.

Para la cataplejía el fármaco recomendado por la FDA es el Oxibato Sódico, aunque también se utilizan la Selegilina, los Inhibidores de la Recaptación de Serotonina–Norepinefrina, los Inhibidores de la Recaptación de Serotonina y los Antidepresivos Tricíclicos [1,3].

  • Trastornos de sueño de origen circadiano (CRDS)

De acuerdo con la Clasificación Internacional de Trastornos del sueño en su tercera edición (ICSD-3) existen 9 tipos de trastornos de sueño de origen circadiano, clasificados a su vez en tres categorías: trastornos primarios (Retraso de fase, adelanto de fase, patrón irregular de sueño, ritmo diferente de 24 h); trastornos secundarios (Jet-lag, trastornos de sueño de origen circadiano (CRDS) secundario al trabajo a turnos, trastornos de sueño de origen circadiano (CRDS) secundario a otras patologías, trastornos de sueño de origen circadiano (CRDS) secundario al consumo de drogas y de fármacos, y otros [3].

De todos los trastornos del sueño de origen circadiano mencionados, nos vamos a centrar en aquel que con más frecuencia veremos asociado en el paciente pediátrico (más frecuente en el adolescente o adulto joven): el Síndrome Retraso de Fase (SRF).   

Síndrome Retraso de Fase (SRF) [27].

Trastorno de retraso de fase (SRF). Caracterizado por dormir y despertar al menos dos horas más tarde que el horario convencional o socialmente aceptable. Prevalencia 7-16 % de la población (especialmente adolescentes y adultos jóvenes).

Causas

  • Ajuste del marcapasos circadiano retrasado con respecto al ciclo solar.
  • Causas genéticas (polimorfismo gen Per3).
  • Excesiva exposición a luz nocturna, videojuegos, tabletas electrónicas, teléfonos móviles, TV.
  • Deficiente exposición a luz por la mañana.

Tratamiento

  • Higiene de sueño
  • Cronoterapia, retrasando el sueño hasta alcanzar la hora deseada y fijar fuertes zeitgebers (marcadores externos: luz, rutinas, horarios comidas, ejercicio físico…).
  • Exposición de 30 min a 2 h de luz durante la hora deseada de despertar.
  • Evitar la luz brillante antes de dormir (exposición aparatos electrónicos con luz azul/blanca que inhiben secreción natural de melatonina).

Administración de Melatonina [27].

Los efectos de la melatonina sobre el sistema circadiano (SC) es dependiente de la fase en la que se administre, del tipo de formulación y de su dosis.

Los efectos de la melatonina sobre el SC son opuestos a los de la luz, la melatonina de liberación rápida administrada entre 5 y 2 horas antes del horario habitual de sueño del paciente, adelanta la fase del sueño, mientras que su administración durante la mañana produce retrasos de fase (efectos cronobióticos). La melatonina de liberación prolongada es más eficaz que la de liberación rápida en el insomnio de mantenimiento, pero no en el de inicio del sueño. En cuanto a la dosis, efectos cronobióticos significativos se obtienen a partir de 0,3-3 mg. Dosis mayores pueden actuar, tanto en la zona de adelanto de fase como en la de retraso de fase, por lo que sus efectos cronobióticos se antagonizan.

Hay muy poca evidencia de estudios primarios sobre la eficacia y la Seguridad de la melatonina, por su papel en el cambio de los ritmos circadianos. Como tratamiento del Síndrome de Retraso de Fase (SRF) pediátrico. Una revisión que incluye tres estudios realizados con melatonina (en los que solamente una minoría de los pacientes son adolescentes o adultos jóvenes) concluye que, en comparación con el placebo, la melatonina reduce la latencia de inicio del sueño, pero no produce ningún cambio en el tiempo total de sueño o estado subjetivo de alerta diurno. La revisión determina también que la dosificación y el momento óptimo de administración no quedan definitivamente establecidos porque se utilizan dosis que van de los 0,3 mg a los 3 mg o 5 mg administrados entre 1,5 y 6 horas antes de la hora habitual de dormir.

Un metaanálisis realizado posteriormente incluye, además de estudios primarios en adultos, estudios en niños entre los 6 años y la adolescencia, en los que se utilizan dosis de melatonina en un rango de 0,3-6 mg tres o cuatro horas antes de la hora habitual de dormir y con una duración media de 4 semanas de tratamiento. El metaanálisis concluye que, respetando un momento de administración adecuado, la administración de melatonina exógena es eficaz en el SRF pediátrico porque adelanta el inicio de la secreción vespertina de la melatonina (DLMO) y el inicio del sueño, disminuye la latencia y aumenta la duración de sueño; aunque la hora de despertar no registra mejoras estadísticamente significativas.

El ejercicio físico, o la actividad mental intensa generan adelantos o retrasos según el momento del día, de un modo similar a los que produce la luz, aunque con menos potencia.

3. Conclusiones

Aproximadamente un 30% de los niños y adolescentes experimentan algún tipo de trastorno de sueño, desde una dificultad aislada para iniciarlo o mantenerlo hasta problemas más graves como el síndrome de apnea-hipopnea del sueño.

Los trastornos del sueño presentan claras manifestaciones clínicas durante la noche que resultan fácilmente identificables: ronquido, respiración ruidosa y dificultosa, pausas respiratorias, respiración bucal, posturas anormales, sudoración profusa o enuresis. Sin embargo, debe ser considerada además la presencia de síntomas diurnos dada su relevancia sobre la calidad de vida del paciente y sus familiares: inquietud motora, somnolencia, mal rendimiento escolar, alteración del comportamiento y de la conducta, agresividad y accidentes. En su diagnóstico pueden ser de utilidad tanto los cuestionarios estructurados que facilitan el cribado inicial, como el uso de otras pruebas complementarias como la polisomnografía nocturna.

La principal causa de trastorno del sueño durante las edades prescolar y escolar reside en unos hábitos inadecuados, en especial los relacionados con la televisión. Su uso como método para conciliar el sueño y una exposición prolongada (más de dos horas al día) han demostrado ser factores que reducen el tiempo eficaz de sueño, incrementan los despertares nocturnos y generan problemas a la hora de acostarse. Además, hay que considerar que este tipo de hábitos van a perdurar durante la adolescencia y la vida adulta, con las consecuencias sociales y laborales que implican En la actualidad debe tenerse en cuenta también el fácil acceso de los niños a las consolas de videojuegos e internet.

Coincidiendo con la pubertad se produce un retardo fisiológico del inicio del sueño, sin implicar una reducción de las necesidades del tiempo total de descanso nocturno durante la adolescencia, Los planes escolares exigen un horario de despertar específico que podría condicionar una carencia de sueño y tener consecuencias para el aprendizaje. Una adecuada higiene de sueño en esta etapa de la vida incluye evitar a determinadas horas la televisión, las consolas de videojuegos, los móviles, las bebidas excitantes como el café, la cola, el alcohol y otras drogas. Es aconsejable que los horarios de sueño de los días laborables se mantengan durante el fin de semana, así como la práctica deportiva regular. La exposición matutina a la luz natural favorece la fisiología correcta del sueño durante la noche. Es preciso además controlar otras patologías concomitantes como el asma y la obesidad y en general todas aquellas que puedan repercutir sobre el sueño.

Los profesionales involucrados en la atención primaria juegan un papel fundamental en la detección precoz, diagnóstico, tratamiento y seguimiento de este tipo de pacientes, así como en el apoyo a las familias. Deben fomentar una adecuada higiene de sueño y reconocer, si fuera preciso, la necesidad de derivación a un especialista en patología del sueño. Una relación fluida con el experto permitirá tener acceso a pruebas complementarias más complejas como la polisomnografía y proporcionar tratamiento específico al trastorno.

Como conclusión remarcar el hecho de que el sueño es una necesidad fisiológica y que su pérdida en calidad o cantidad conlleva importantes repercusiones para la salud física, cognitiva y psicosocial, tanto en el presente como en el futuro del niño. Además, su trastorno genera estrés y problemas en el entorno familiar. Muchos de los problemas pueden ser resueltos fácilmente durante las primeras semanas de vida del niño con medidas de carácter conductual, pudiendo persistir durante años si no se orientan adecuadamente.

4. Bibliografía

1. Guía de Práctica Clínica sobre trastornos del Sueño en la Infancia y Adolescencia en atención Primaria. Guía de práctica Clínica en el SNS. Ministerio de Sanidad, Política Social  e Igualdad.

2. The AASM manual for the scoring of sleep and associated events. Rules, terminology and technical specifications. AAS Manual for scoring sleep 2007.

3. American Academy of Sleep Medicine. International Classification of Sleep Disorders (ICSD-3). AASM; 2014.

4. Estivill E,  De Bejar, S. “Duérmete niño” Editorial Plaza y Janes, 1996

5. Ferber RA. Sleeplessness in the Child. In Kryger, M.H., Roth, T. and Dement, W.C. (Ed.): Principles and Practice of Sleep Medicine. W.B. Saunders Company, Philadelphia. 1989: 633-639.

6. Ferber RA. Solve your Child’s Sleep Problems. Simon & Schuster, Inc., Eds. New York 1985, 55-80.

7. Estivill E. Uso de fármacos hipnóticos en los lactantes y en los niños de corta edad. An Es Pediatr 43: 1995, 335-338.

8. Estivill E, Cilveti R, Barraquer A. Ferber’s progressive approach. Results when applied to 47 children with “Sleep onset association Disorder”. Sleep Research 20A, 310, 1991

9. Grupo Español de Sueño (GES). Consenso nacional sobre el síndrome de apneas-hipopneas del sueño (SAHS). Arch Bronconeumol. 2005;41. Supl 4:89-101.

10. Guilleminault C, Palombini L, Pelayo R, Chervin RD. Sleepwalking and sleep terrors in prepubertal children: what triggers them? Pediatrics. 2003 Jan; 111(1):e17-25.

11. Guilleminault C, Pelayo R, Clerk A, Leger D, Bocian RC. Home nasal continuous positive airway pressure in infants with sleep-disordered breathing. J Pediatr 1995; 127:905-12.

12. Sans Capdevila O, Kheirandish-Gozal L, Dayyat E, Gozal D. Pediatric obstructive sleep apnea: Complications, management, and long-term outcomes. Proc Am Thorac Soc 2008;5:274-82.

13. Clinical guidelines for the manual titration of positive airway pressure in patients with obstructive sleep apnea. Positive airway pressure titration. Task Force of the American Academy of Sleep Medicine. J Clin Sleep Med. 2008 Apr 15;4(2):157-71.

14. Ericsson E, Hultcrantz, E.Tonsil. Surgery in Youths: Good Results with a Less Invasive Method. Laryngoscope 2007; 117:654-61.

15. Goldbart AD, Goldmann JL, Veling MC, Gozal D. Leukotriene modifier therapy for mild sleep-disordered breathing in children. Am J Respir Crit Care Med 2005; 172:364-70.

16. Owens J. Classification and epidemiology of childhood sleep disorders. Prim Care. 2008; 35:533-46.

17. Picchietti MA, Picchietti DL. Restless legs syndrome and periodic limb movement disorder in children and adolescents. Semin Pediatr Neurol 2008; 15:91-9.

18. Simakajornboon N, Kheirandish-Gozal L, Gozal D. Diagnosis and management of restless legs syndrome in children. SleepMed Rev 2009; 13:149-56.

19. Manni R, Terzaghi M. Rhythmic movements during sleep: a physiological and pathological profile. Neurol Sci 2005; 26:S181-5.

20. Stepanova I, Nevsimalova S, Hanusova J. Rhythmic movement disorder in sleep persisting into childhood and adulthood.Sleep. 2005;28:851-7.

21. Pin Arboledas G. Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria(SEPEAP). Anexo: cuestionarios y herramientas. Pediatria Integral. 2010; XIV

(9):749-758.

22. Sadeh A. A brief screening questionnaire for infant sleep problems: validation and

findings for an Internet sample. 2004; 113:e570-e577.

23. Owens JA, Dalzell V. Use of the ‘BEARS’ sleep screening tool in a pediatric residents’

continuity clinic: a pilot study. Sleep Med. 2005;6:63-69.

24. Bruni O, Ottaviano S, Guidetti V et al. The Sleep Disturbance Scale for Children

(SDSC). Construction and validation of an instrument to evaluate sleep disturbances

in childhood and adolescence. J SLEEP RES. 1996; 5:251-261.

25. Chervin RD, Hedger K, Dillon JE et al. Pediatric sleep questionnaire (PSQ):

validity and reliability of scales for sleep-disordered breathing, snoring, sleepiness,

and behavioral problems. Sleep Med. 2000; 1:21-32.

26. Tomas VM, Miralles TA, Beseler SB. Versión española del Pediatric Sleep Questionnaire. Un instrumento útil en la investigación de los trastornos del sueño en la infancia. Análisis de su fiabilidad. An Pediatr (Barc). 2007; 66:121-128

27.    Pin Arboledas G, Merino Andreu M, de la Calle Cabrera T, Hidalgo Vicario MI, Rodríguez        Hernández PJ, Soto Insuga V, et al. [Consensus document on the clinical use of melatonin in children and adolescents with sleep-onset insomnia]. An Pediatr (Barc) 2014; 81(5): 1-9.