Particularidades de trastornos
del sueño en la población pediátrica

Los trastornos del sueño constituyen uno de los motivos de consulta cada vez más frecuentes en las consultas pediátricas, con repercusiones que abarcan tanto la propia globalidad del niño (a nivel cognitivo-conductual, del crecimiento pondo-estatural, y la disminución de la concentración), como la calidad de vida de sus padres y familiares (perturbación del sueño en los padres y hermanos, alteración en la relación padres-niño-familia, etc.).

Prevalencia de los trastornos del sueño

Existen pocos estudios en España que hayan analizado la prevalencia de los trastornos del sueño en la infancia y la adolescencia, porque los hábitos de sueño y la prevalencia de las alteraciones del mismo han sido escasamente valorados de manera global. Una revisión de los diferentes estudios muestra que entre el 13% y el 27% de los padres de niños de 4 a 12 años de edad, refieren la presencia de dificultades en el sueño que incluyen resistencia a acostarse, ansiedad en el momento de acostarse, inicio de sueño retrasado, colecho reactivo, ronquido, enuresis, despertares nocturnos, pesadillas, terrores del sueño, sonambulismo, despertar matinal precoz y somnolencia diurna excesiva. Estos problemas suelen ser estables a lo largo de la infancia, de manera que un niño con dificultades del sueño a los 8 meses probablemente continuará mostrando dificultades con el sueño a los 3 años de edad y aquellos con problemas a los 2 años, continuaran teniendo dificultades con el sueño a los 12 años de edad.

Esta tendencia también se observa en otro estudio más reciente realizado en el contexto americano, en el que entre un 6% y un 11% de los padres/cuidadores de niños de 0 a 10 años piensan que el niño tiene problemas de sueño. Otro estudio reciente en el mismo contexto internacional, y en pediatría de atención primaria, pone de manifiesto, sin embargo, una prevalencia global de un 3,7% de trastornos del sueño según la clasificación Internacional de enfermedades (CIE-9) en niños de 0 a 18 años. Los estudios en población pediátrica en España son aún menos frecuentes que los realizados en adultos. Un estudio realizado en la Comunidad Valenciana (Pin G. Comunicación personal) muestra prevalencia del insomnio (10%), síndrome de piernas inquietas (2%), síndrome de apnea del sueño (2-4%) y somnolencia diurna excesiva (SDE) similar a la correspondiente en adultos (15%).

Las necesidades cuantitativas de sueño nocturno varían en función de la edad, el estado de salud, el estado emocional y otros factores, y su duración ideal es aquella que nos permita realizar las actividades diarias con normalidad.

Clasificación trastornos de sueño

En el año 2014 la Asociación Americana de Medicina del Sueño publicó la segunda edición de la Clasificación Internacional de los Trastornos del Sueño (ICSD-3), dividiéndolos en ocho categorías mayores [86]:

1. Insomnio

2. Trastornos respiratorios del sueño

3. Hipersomnias de origen central

4. Desórdenes del ritmo circadiano

5. Parasomnias

6. Trastornos del movimiento relacionados con el sueño

7. Síntomas aislados y variantes de la normalidad

8. Otros trastornos del sueño

El Insomnio es el trastorno de sueño infantil más frecuente, pudiendo afectar a lactantes desde los 6 meses a niños de 5 años. Su incidencia se estima entre el 20-30% en recién nacidos y se mantiene en un 14% hasta los 5 años. Se define como la falta de sueño a la hora de dormir (del latín, Insomnium). Sin embargo, en este apartado el término insomnio por higiene del sueño inadecuada y el insomnio conductual en la infancia –como causas más frecuentes de insomnio en la infancia y adolescencia– se refieren al derivado de un mal aprendizaje del hábito de sueño correcto o de una actitud inadecuada de los padres para establecer una buena higiene del sueño.

Desde el punto de vista clínico, los padres explican que el niño “nunca” ha dormido bien y que los despertares nocturnos son muy frecuentes. (98)

La causa que origina este trastorno es la deficiente adquisición del hábito del sueño, es decir, el niño crea asociaciones distorsionadas entre el sueño y múltiples rutinas inadecuadas que establecen los padres para intentar que el niño se duerma (inicio del sueño con la TV, dar biberón para dormirlo, mecerlo, pasearlo, etc.).(99-101)

Al valorar las alteraciones del sueño en los niños siempre hemos de tener en cuenta los siguientes elementos:

1 – Es necesario detallar la historia y evolución del síntoma de manera muy precisa, detectar factores precipitantes, psicológicos u orgánicos y determinar los elementos de mantenimiento del problema.

2- El trastorno del sueño debe ser enmarcado dentro del ciclo de 24 horas ya que es muy probable que las distintas actividades diurnas influyan de forma clara en el sueño.

3- Descartar de entrada los procesos orgánicos más frecuentes para cada grupo de edad que podrían distorsionar el sueño: cólicos, reflujo gastroesofágico, intolerancia a la leche, infecciones de vías respiratorias altas, otitis media, atopia, síndrome de apnea obstructiva del sueño, movimientos periódicos de extremidades, etc.

Tratamiento

El objetivo final del tratamiento será que el niño aprenda a conciliar el sueño solo, sin la presencia de los padres. Para ello, debe comenzarse por la modificación de los hábitos del sueño y crear un ritual en relación a la acción de acostarse. Esta rutina (hábitos de sueño) debe ser un momento agradable que compartan padres e hijo y debe tener una duración entre 5 y 10 minutos, estimulando un tiempo de contacto tranquilo que ponga al niño en un estado de ánimo proclive al sueño. Es muy importante que al crear la rutina del sueño los padres lo hagan siempre a la misma hora (regularidad en la rutina). [99-102]

Posteriormente lo dejaremos en su habitación, en la cuna o cama y nos despediremos de él. Es básico que el niño esté despierto cuando se salga de la habitación. Hay que recordar que el niño aprende a dormir con aquello que los adultos le dan y que en sus despertares fisiológicos durante la noche, reclamará las circunstancias que él haya asociado con su sueño. Si el niño se duerme solo, volverá a dormirse solo cuando se despierte por la noche, pero si se ha dormido en brazos o bien “lo han dormido” meciéndolo, reclamará los brazos o el mecimiento. (98-100)

Es bueno que tenga junto a él un objeto de transición: un peluche, su juguete preferido o su almohada y evitar así que el objeto de transición sean el padre o la madre. La importancia del objeto de transición, radica en que hará que el niño se sienta más acompañado cuando le dejen solo en la habitación y sobre todo de9scubrirá que permanecen con él cuando se despierte por la noche. (98-100)

Los fármacos inductores del sueño tienen escaso efecto beneficioso en esta patología. La mayoría de los niños no notan ninguna mejoría cuando se utilizan para conciliar el sueño [7]. Los niños que padecen este insomnio son totalmente normales desde el punto de vista físico y psíquico. (101)

Los trastornos respiratorios durante el sueño constituyen una entidad de gran polimorfismo clínico que engloba desde el roncador habitual hasta el síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño (SAHS). Considerados globalmente son una patología de elevada prevalencia y alto impacto sanitario, se ha estimado que el 10-12% de la población pre-escolar y escolar es roncadora habitual y sólo un 2-4% de estos niños cumplirán criterios claros de SAHS. El pico máximo de incidencia se sitúa en torno a los 2-3 años de edad, afectando algo más al sexo masculino (103). Los problemas de comportamiento, las dificultades del aprendizaje y el retraso del crecimiento derivados del síndrome ejercen un gran impacto sobre la calidad de vida de los pacientes. Sin embargo, un tratamiento efectivo es capaz de revertir tanto el SAHS como sus complicaciones (104).

FISIOPATOLOGÍA

La principal alteración fisiopatológica descrita en pacientes con SAHS radica en la obstrucción recurrente parcial de la vía respiratoria superior (hipopnea), o total (apnea), durante el sueño. Estas pueden provocar tanto desaturación de la hemoglobina, hipercapnia, arousals o microdespertares (que son responsables de la fragmentación y alteración de la normal arquitectura del sueño en el niño), como alteraciones de los sistemas nerviosos simpáticos y parasimpáticos (103).

En la infancia la causa más frecuente del SAHS es la hipertrofia adenoidea y amigdalar. Asimismo se ha establecido una relación entre factores ambientales y genéticos específicos (humo del tabaco, rinitis alérgica y asma infantil) y el incremento de la prevalencia de la hipertrofia adenoamigdalar y del SAHS (103, 105). El alarmante incremento de la obesidad infantil en los países desarrollados, ha modificado nuestra visión clásica del SAHS y ha propiciado una clasificación fenotípica del síndrome en 2 tipos. En el SAHS tipo I prevalece una marcada hipertrofia adenoamigdalar, mientras que en el SAHS tipo II existe un predominio de la obesidad. En la tabla 1 se recogen los principales factores de riesgo para el desarrollo de SAHS (103,105).

PRESENTACION CLÍNICA

El síntoma más frecuentemente descrito en niños con alteraciones respiratorias durante el sueño es el ronquido, expresión del incremento en la resistencia de la vía aérea superior. Estos pacientes presentan un sueño “intranquilo” con frecuentes movimientos y ocasionales posturas peculiares -como la hiperextensión cervical- con la finalidad de optimizar la apertura de la vía aérea. Asimismo existe un incremento del trabajo respiratorio con utilización de la musculatura accesoria y sudoración profusa (103-105). (Ver tabla 2). Los microdespertares responsables de la fragmentación del sueño impiden un descanso reparador, por lo que el niño afecto de SAHS puede presentar mayor cansancio, cefaleas matinales, irritabilidad y rendimiento escolar deficiente. La excesiva somnolencia diurna es menos frecuente que en el adulto, siendo referida aproximadamente por el 7% de los padres y aumentando al 13-20% cuando es valorada mediante test de latencias múltiples en el laboratorio de sueño (103-105).

En casos de hipertrofia adenoamigdalar leve se objetiva además obstrucción nasal y respiración bucal nocturna; en casos graves es posible la existencia de respiración bucal diurna, voz gangosa e incluso disfagia. Cabe destacar que estos niños presentan una mayor incidencia de parasomnias (sonambulismo, terrores nocturnos, etc.) y de enuresis nocturna (103).

COMPLICACIONES DEL SAHS.

Consecuencias cognitivo-conductuales del SAHS en niños.

Tanto las alteraciones conductuales como las neurocognitivas han sido bien caracterizadas en el SAHS infantil. Se han descrito desde comportamientos agresivos u oposicionistas hasta déficits atencionales (asociados o no a conductas hiperactivas), pasando por una amplia gama de dificultades en el aprendizaje. Algunos autores han establecido una relación directa entre un mayor índice de masa corporal y la vulnerabilidad cognitiva. Otros han demostrado en pacientes con SAHS, niveles de proteína C reactiva superiores en relación con el bajo rendimiento académico (103,105).

Consecuencias cardiovasculares.

El papel del SAHS como factor proinflamatorio y aterogénico ha sido bien establecido. La hipoxia e hipercapnia intermitentes descritas en estos pacientes se han involucrado en el funcionamiento incorrecto de la vascularización arteriovenosa. Por un lado provocan una disfunción del sistema nervioso autónomo con activación del sistema simpático, responsable de alteraciones de la tensión arterial e hipertrofia del ventrículo izquierdo. Por otro lado, estos episodios hipóxicos e hipercápnicos elevan la resistencia vascular pulmonar con la subsiguiente hipertensión arterial pulmonar e hipertrofia del ventrículo derecho (103,105) .

Alteraciones del crecimiento.

Las alteraciones del crecimiento constituyen una consecuencia reconocida del SAHS infantil, por lo que es una patología que debe ser descartada en aquellos niños estudiados por fallo de medro. Estudios del efecto de la amigdalectomía sobre parámetros como la altura, el peso, el factor de crecimiento insulínico (IGF-1) y la proteína transportadora del factor de crecimiento insulínico (IGFBP-3), demuestran sus beneficios sobre ellos. Los factores involucrados en el déficit de crecimiento son múltiples, aunque algunos de ellos desconocidos. El gasto energético durante el sueño se eleva por encima de lo normal en pacientes con SAHS, reduciéndose francamente tras la adenoamigdalectomía. Asimismo han sido implicados en el fallo de medro, la disminución en la producción de la hormona de crecimiento secundaria a los cambios en la arquitectura del sueño y/o el incremento de la resistencia periférica a los factores de crecimiento (103).

DIAGNÓSTICO SAHS

El diagnóstico del SAHS se basa en una anamnesis y un examen físico detallados. La polisomnografía (PSG) nocturna constituye la prueba gold estándar para la confirmación diagnóstica, dada su capacidad para registrar variables neurofisiológicas electroencefalográficas (que permiten valorar estadíos y arquitectura del sueño), y cardiorrespiratorias (que evalúan el esfuerzo respiratorio e intercambio gaseoso). En el año 2007 la Academia Americana de Medicina del Sueño publica los criterios diagnósticos actuales para la identificación y clasificación de los eventos respiratorios en la infancia: apneas, hipopneas, limitación del flujo aéreo, hipoventilación nocturna y respiración periódica en niños (103,104)

TRATAMIENTO SAHS

En presencia de una hipertrofia adeno-amigdalar y un SAHS leve (índice de apnea/hipopnea por hora de sueño (IAH) de 1-4) el tratamiento de elección será el médico [8, 11, 13,14]. Fármacos anti-inflamatorios como los corticoides tópicos nasales y los antileucotrienos, han demostrado ser eficaces en la disminución de la resistencia de la vía aérea obtenida por la descongestión de las fosas nasales y del cavum (por reducción del tamaño adeno-amigdalar).

El tratamiento quirúrgico se reserva para aquellos pacientes con hipertrofia adenoamigdalar y SAHS moderado-grave (IAH>4). Se aconseja la resección total del tejido adenoideo y parcial amigdalar (adenoamigdalectomía), por su menor índice de hemorragias y dolor post-operatorios, con una recuperación más rápida (103, 105, 106, 107, 108)

El tratamiento con ventilación no invasiva está indicado en niños con SAHS residual tras cirugía o en casos de contraindicación quirúrgica, siendo la presión aérea positiva continua (CPAP) la técnica de elección. En caso de intolerancia o imposibilidad de acceso a este método, se indicará la ventilación con presión inspiratoria y espiratoria (BiPAP). En caso de existir obesidad concomitante debe incidirse en la importancia de reducir peso (107).

NARCOLEPSIA TIPO-I Y TIPO-II.

La narcolepsia es una enfermedad neurológica crónica poco frecuente. La prevalencia en la población general es de 1 cada 2000. Es una enfermedad genéticamente determinada, siendo  habitual encontrar una historia familiar. Está causada por la incapacidad del cerebro para regular los ciclos normales de vigilia-sueño, estando principalmente implicados núcleos del mesencéfalo y del tronco cerebral. Suele iniciarse en la adolescencia o al comienzo de la edad adulta y persiste durante toda la vida (91).

Se caracteriza por la combinación de:

1. Excesiva somnolencia diurna (ESD)

2. Cataplejía o disminución súbita y reversible del tono muscular

3. Alucinaciones vívidas al inicio del sueño o al despertar (hipnagógicas y/o hipnopómpicas)

4. Periodos cortos de parálisis al inicio o final del sueño

La ESD suele ser el síntoma de inicio, constituyendo el único signo en aproximadamente el 46% de los pacientes. Solo el 10% de los pacientes presenta los cuatro criterios diagnósticos, pudiéndose presentar uno solo de ellos hasta en el 60% de estos pacientes. (89,91). Un paciente narcoléptico puede padecer una o varias crisis de sueño al día, prolongándose cada una de ellas durante menos de una hora; habitualmente se queda dormido en situaciones inoportunas pudiéndole causar importantes problemas en su vida escolar, social y laboral. Es posible resistir el deseo de dormir pero sólo temporalmente, despertando del sueño narcoléptico con igual facilidad que del normal. La siesta suele ser refrescante, aunque el paciente puede volver a dormirse a los pocos minutos. (89,91). La cataplejía es una parálisis momentánea sin pérdida de la consciencia en respuesta a reacciones emocionales bruscas como sentimientos de enfado, temor, alegría, gozo o sorpresa. Se experimenta una debilidad en las extremidades pudiendo soltar lo que esté sujetando en las manos o incluso caerse. Es un signo patognomónico de la narcolepsia pero a veces su presentación se retrasa durante años. Es el primer síntoma en menos del 10% de los pacientes y puede confundirse con crisis epilépticas atónicas (91). Los episodios de parálisis del sueño acontecen al quedarse dormido o inmediatamente después del despertar y durante ellos el paciente quiere moverse pero es incapaz de hacerlo, desarrollándose un gran sentimiento de terror (91)

Las alucinaciones hipnagógicas (al inicio del sueño) y/o hipnopómpicas (al despertar) son ilusiones visuales o auditivas semejantes a las de los sueños normales, pero más intensas y a veces con distorsión de la realidad (91).

DIAGNÓSTICO

El diagnóstico deberá sustentarse en la historia clínica, diario y cuestionario de sueño, polisomnografía (PSG) nocturna, test de latencias múltiples (TLM) y niveles de hipocretina en líquido cefalorraquídeo. Para el diagnóstico de Narcolepsia sin Cataplejía (narcolepsia tipo-II) será suficiente una historia de 3 meses de ESD con una PSG y TLM patológicos. En el caso de la Narcolepsia–Cataplejía (narcolepsia tipo I) será necesaria una historia de 3 meses de ESD, PSG y TLM patológicos y niveles de hipocretina por debajo de 110 pg/ml. Además es posible realizar determinaciones de HLA (DRB1-15 y DQB1-0602) que pueden ser orientativas y predecir la gravedad de la enfermedad, pero no confirmarla. (89,91)

TRATAMIENTO

El tratamiento de la narcolepsia debe incluir medidas higiénicas y farmacológicas. Es importante tomar siestas cortas durante el día, tener un correcto horario de sueño y el ambiente de la habitación debe ser adecuado y tranquilo. Se recomienda hacer al menos 20 minutos de ejercicio diario y que pasen al menos 4 horas entre la finalización del ejercicio y la hora de irse a la cama, así como realizar actividades relajantes especialmente antes de dormir (tomar un baño). Es recomendable no consumir tabaco, alcohol ni cafeína. También se debe considerar el tratamiento psicológico o soporte de grupo. Los medicamentos recomendados por la Administración de Alimentos y Fármacos (FDA) son: Metanfetaminas, Anfetaminas, Dextroanfetaminas, Metilfenidato (10-60 mg/día) y Oxibato Sódico (4.5-9 gr/día). También puede ser utilizada la Selegilina, aunque su uso no está aprobado en Estados Unidos (89,91).

Para la cataplejía el fármaco recomendado por la FDA es el Oxibato Sódico, aunque también se utilizan la Selegilina, los Inhibidores de la Recaptación de Serotonina–Norepinefrina, los Inhibidores de la Recaptación de Serotonina y los Antidepresivos Tricíclicos (89,91).

Las parasomnias son experiencias no deseadas que acontecen durante el sueño. Suelen transcurrir en las transiciones de unas fases a otras, por lo que son clasificadas según su presentación:

Durante el sueño NREM

Durante la fase REM.

Es fundamental el conocimiento de estos trastornos por parte del especialista para poder dar adecuados consejos a la familia y realizar el tratamiento oportuno si procede.

TRASTORNOS DEL DESPERTAR DESDE EL SUEÑO NO REM

Constituyen un capítulo fundamental de las parasomnias infantiles y deben ser consideradas como un continuo ya que presentan características que se superponen. Transcurren habitualmente en la transición al sueño lento, aunque también pueden ocurrir en la fase N2; presentan un comportamiento automático con percepción alterada del ambiente y habitualmente amnesia de lo sucedido. (89,91). Habitualmente acontecen en el primer tercio de la noche (a las 2-3 horas del inicio del sueño). El mecanismo por el cual se producen es desconocido, pero se sugiere su posible relación con una disfunción en la progresión normal del sueño. Hay múltiples factores que pueden influir: privación de sueño, cuadros infecciosos, estrés, fármacos (neurolépticos, hipnóticos, psicoestimulantes y antihistamínicos), movimientos periódicos de piernas (MPP) y SAHS. Puede además existir cierta predisposición familiar para el desarrollo de este tipo de parasomnias.

Terrores Nocturnos

Son despertares bruscos desde el sueño lento, muy dramáticos e intensos. Afectan aproximadamente al 3% de los niños de entre 4 y 12 años. Presentan un pico máximo de aparición entre los 5 y 7 años, aunque se describen casos antes de los 2 años; su fase de resolución típica es la pre-adolescencia. Durante el terror nocturno el niño se despierta de repente, con gritos, lloro y sensación de miedo. Puede asociar una activación autonómica con midriasis, diaforesis y taquicardia. Los niños pueden referir ser atacados (por monstruos, arañas, serpientes)  por lo que intentan defenderse de estas amenazas. El paciente no responde a estímulos externos, mostrándose confuso y desorientado, y no hay recuerdo de lo sucedido en la mayoría de los casos (91,109)

Despertares Confusionales

Es un trastorno muy frecuente en niños menores de 5 años. Un episodio típico consiste en un despertar parcial con desorientación en tiempo y espacio; los niños aparentan confusión pudiendo estar con los ojos abiertos o cerrados y adquiriendo conductas inapropiadas. Los esfuerzos por despertarlos son ineficaces y se resisten a ser consolados por los padres. Presentan habitualmente una duración breve de entre 5 y 15 minutos (a veces más) hasta que el niño vuelve a dormirse. La intervención en el evento puede prolongarlo e incluso empeorarlo. (91,109).

Sonambulismo

Es un fenómeno frecuente de predominio infantil con un pico de incidencia máxima entre los 4 y 8 años. Consiste en la instauración de conductas complejas iniciadas durante el sueño lento y que progresan hacia la deambulación con mantenimiento del mismo. Habitualmente están calmados y sin expresión de miedo. La trascendencia del episodio se limita a la proporción de la movilidad: desde unos pasos hasta intentos de salir de casa, pudiendo sufrir traumatismos e incluso hipotermia. Suelen finalizar espontáneamente volviendo al sueño normal. Si se les despierta durante el episodio suelen mostrarse confusos durante unos minutos. [91].

El principal objetivo terapéutico debe ir dirigido a tranquilizar a los padres explicándoles que los trastornos del despertar son frecuentes en la niñez y que pueden ser manejados eficazmente. Es primordial mantener una correcta higiene de sueño, preservando las rutinas y horas de sueño. Deben ser eliminadas todas las bebidas que contengan cafeína. Las medidas de seguridad son importantes especialmente en el sonambulismo. Se debe insistir en que no se debe despertar al niño ni intentar interactuar con él durante el episodio, dado que podría prolongarse. Cuando los eventos transcurren previsiblemente a una hora determinada, los despertares programados pueden ser efectivos. La medicación debe ser reservada para aquellos casos en los que la parasomnia es muy frecuente, no asociándose a otros trastornos del sueño y existiendo riesgo de daño físico. En estas situaciones el clonacepam a dosis bajas suele resultar eficaz. (89,91)

PARASOMNIAS HABITUALMENTE ASOCIADAS CON EL SUEÑO REM

Pesadillas

Son generalmente sueños largos muy reales y complicados, con incremento progresivo de sensación de terror o incluso muerte. Habitualmente despiertan al paciente asociando un recuerdo de sufrimiento durante el sueño. Aparecen aproximadamente a los 3 años y se presentan hasta en el 30% de los niños, existiendo cierta predisposición genética. Se han asociado a trastornos psiquiátricos hasta 3 veces más que en la población general y pueden ser desencadenados por traumas o experiencias vividas. (91,106)

OTRAS PARASOMNIAS

Enuresis Nocturna

Consiste en la emisión espontánea de orina durante el sueño. Se considera normal en niños menores de 5 años, siendo su prevalencia del 15 a 25% a esta edad y del 4% a los 10 años. Esto demuestra que es un proceso madurativo normal de la vejiga. La relación varón/mujer es 1.5-2:1. Hay una relación familiar estrecha: si ambos padres presentaron enuresis nocturna, la posibilidad de que el niño la padezca es del 77%; si sólo la presentó uno de los progenitores, la probabilidad desciende al 43%; y si ninguno de los padres la padecieron, se reduce a un 15%. Han sido descritas diferentes etiologías:   

1. Poliuria, en ocasiones relacionada con el descenso de la hormona antidiurética durante el sueño

2. Disfunción del músculo detrusor, con baja capacidad de la vejiga durante la noche y enuresis diurna

3. Descenso de la capacidad de despertar. En este caso deben descartarse problemas relacionados con la respiración (SAHS). (91,103)

DIAGNÓSTICO

La evaluación clínica es necesaria para un adecuado diagnóstico. Los niños casi nunca  recuerdan el evento, por lo que debe interrogarse a los padres acerca de las características habituales: en qué momento de la noche ocurre; qué tipo de movimientos y comportamientos observan. Además es importante preguntar si estos eventos son rítmicos y estereotipados y si se presentan durante diferentes momentos de la noche (importante para diferenciarlos de las crisis epilépticas nocturnas). En ocasiones una grabación de video casero puede ser de suma utilidad. Asimismo la historia se debe acompañar de un diario de sueño donde los padres pueden registrar los periodos de sueño, los despertares nocturnos y las parasomnias. La anamnesis clínica debe ser completada con un adecuado examen físico y neurológico. (89,91)

El síndrome de piernas inquietas (SPI) (con o sin movimientos periódicos de piernas) y los trastornos rítmicos del movimiento durante el sueño (TRMS) figuran entre los trastornos del sueño más significativos en niños, pudiendo en ocasiones pasar desapercibidos, y constituyendo un motivo de consulta frecuente en las unidades de sueño.

SÍNDROME DE PIERNAS INQUIETAS (SPI)

El SPI es un trastorno neurológico crónico sensitivo-motor con una  incidencia variable entre el 5 y el 10% de la población adulta. En niños y adolescentes es una entidad infradiagnosticada y las cifras de prevalencia son muy variables. Se caracteriza por la necesidad imperiosa de mover las piernas en situaciones de reposo y asociada habitualmente a una sensación desagradable. Esta sintomatología empeora al final del día y se alivia con el movimiento (110,111).

En 3 estudios retrospectivos realizados en adultos afectos de SPI se estimó que hasta en un 27-38% el trastorno se iniciaba antes de los 20 años y antes de los 10 años en un 8-13%. El diagnóstico del SPI es clínico y no requiere de la realización de una PSG confirmatoria; sin embargo en niños resulta recomendable, especialmente en aquellos en los que se quiera descartar la presencia de Movimiento periódico de extremidades (MPE). Estos deben incluirse dentro de la sintomatología del síndrome de piernas inquietas, pudiendo presentarse hasta en el 80-90% de estos pacientes. Se trata de movimientos musculares breves que pueden asociar microdespertares, taquicardia, aumentos transitorios de la presión arterial y fragmentación del sueño. Cuando los MPE provocan alteraciones de la calidad o cantidad de sueño con sintomatología clínica durante el día, pasan a denominarse Trastorno de los movimientos periódicos de piernas (TMPS). (110,111)

Los criterios para diagnosticar esta entidad son los siguientes (91, 111, 112):

• Presentar un número de movimientos de piernas excesivo para la edad del paciente (índice de MPS igual o mayor a 5 por hora de sueño).

• Que estos movimientos provoquen un trastorno durante el sueño: Insomnio de conciliación y/o mantenimiento o excesiva somnolencia diurna.

• Descartar que sean secundarios a otro trastorno del sueño como el síndrome de apnea-hipopnea obstructiva del sueño (SAHS) o secundarios a medicación (antidepresivos inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina).

FISIOPATOLOGÍA

En la mayoría de los casos se desconoce la causa del SPI. Hay una historia clínica familiar de la enfermedad en aproximadamente el 50% de los casos, lo cual sugiere una forma genética del trastorno. Las personas con la forma hereditaria de SPI tienden a ser más jóvenes, y cuando los síntomas comienzan, la enfermedad presenta una progresión más lenta. En otros casos el SPI parece estar relacionado con una serie de condiciones, si bien se desconocen los verdaderos mecanismos etiopatogénicos que lo desencadenan (91,111):

• Individuos con concentraciones bajas de ferritina y/o hierro o con anemia pueden tener una tendencia a desarrollar el SPI. Una vez corregidos los parámetros mencionados, los pacientes pueden apreciar una disminución de los síntomas.

• Enfermedades crónicas como la insuficiencia renal, la diabetes y la neuropatía periférica se asocian al SPI. Cuando se trata la patología de base a menudo se obtiene un alivio de la sintomatología.

• Algunos medicamentos como los antinauseosos (proclorperacina o metoclopramida), anticonvulsivantes (fenitoína), antipsicóticos (haloperidol o derivados de la fenotiacina) y algunos antivirales o antihistamínicos pueden empeorar el cuadro.

• El consumo de cafeína, alcohol y tabaco puede agravar o provocar los síntomas en los pacientes con predisposición a desarrollar el SPI. Algunos estudios han demostrado que una reducción o la eliminación total del consumo de estas sustancias pueden aliviar los síntomas.

TRATAMIENTO

Las guías clínicas y de tratamiento de la Academia Americana de Medicina del Sueño no ofrecen recomendaciones específicas para el tratamiento del SPI o el TMPS. Esto se debe a la escasa información existente acerca de los efectos de la medicación dopaminérgica en niños (de primera elección en adultos). Lo mismo sucede con los fármacos considerados de segunda línea en la edad adulta como las benzodiacepinas, determinados anticonvulsivantes, alfa-adrenérgicos y los opioides (91, 111,112).

Algunos niños con TMPS pueden presentar concentraciones bajas de hierro y/o ferritina sérica. Cuando los niveles de ferritina sérica son inferiores a 50 µg/L responden favorablemente a terapia sustitutiva con hierro oral durante 3 meses (91, 111,112).

Generalmente el SPI es una enfermedad que dura toda la vida. Los síntomas pueden empeorar gradualmente con la edad, aunque más lentamente en los casos con la forma idiopática que en los pacientes que sufren alguna enfermedad médica concomitante.

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